Oznaki i objawy niedoboru biotyny zwykle pojawiają się stopniowo i mogą obejmować przerzedzenie włosów z postępującą utratą wszystkich włosów na ciele; łuszcząca się, czerwona wysypka wokół otworów ciała (oczy, nos, usta i krocze); zapalenie spojówek; kwasica ketolaktanowa (która występuje, gdy produkcja mleczanów przekracza klirens mleczanu) i kwasica (nieprawidłowe ilości kwasu w moczu); drgawki; infekcja skóry; łamliwe paznokcie; objawy neurologiczne (np. depresja, letarg, omamy i parestezje kończyn) u dorosłych; oraz hipotonia, letarg i opóźnienie rozwoju u niemowląt. Wysypka i nietypowe rozmieszczenie tłuszczu na twarzy u osób z niedoborem biotyny są znane jako „facje z niedoborem biotyny”.